Amyloidosis kidneys, what it is?

Contente

  • O conceito de amiloidose dos rins
  • Causas e Mecanismo para o desenvolvimento de rins de amiloidose
  • Os principais sintomas dos rins de amiloidose
  • Diagnóstico da doença
  • Tratamento de rins de amiloidose



  • O conceito de amiloidose dos rins

    Amilidose - Na maioria dos casos, a doença sistêmica é baseada em mudanças que levam à queda extracelular no tecido amilóide (representa um complexo complexo de polissacarídeos de proteína), causando a violação de órgãos de órgãos.

    A proteína fibrilar do amilóide em alguns casos tem uma série de propriedades batendo em imunoglobulinas, em outros - sem possuir essas propriedades, tem um agente antigénico com uma proteína sérica, que é considerada o precursor do amilóide.

    Amiloidose dos rins - manifestação de amiloidose total. Amilide nesse órgão geralmente adiada na membrana principal.



    Causas e Mecanismo para o desenvolvimento de rins de amiloidose

    Causas e mecanismos para o desenvolvimento de rins de amiloidose são desconhecidos. Esta condição é geralmente associada à presença no corpo de uma infecção crônica (tuberculose, sífilis) ou uma reação intoína (osteomielite, supuração pulmonar). Esta é a chamada amiloidose secundária.

    Amiloidose secundária e com doenças como artrite reumatóide, colite ulcerativa, alguns tumores, apertando endocardite séptica. Há também amiloidose primária, amiloidose durante a doença do mieloma e do valdenstorm, amiloidose hereditária (família), senil e local (tumor).

    Embora as causas e mecanismos do desenvolvimento da derrota preferencial de alguns órgãos (rins, intestinos, couro, etc.) Com diferentes variantes de amiloidose, não há bastante claro, ainda há dados que permite identificar links para o desenvolvimento dessa doença complexa. As condições que contribuem para o surgimento e o desenvolvimento da amiloidose incluem dispensenemia, refletindo a função de proteína pervertida-sintética-sintética e as mudanças imunológicas relativas a, acima de tudo, o sistema celular de imunidade (inibição do sistema T, alterações de fagocitose, e t. Ns.).



    Os principais sintomas dos rins de amiloidose

    Amiloidose rins, o que é isso?Os sintomas e o fluxo de amiloidose são diversos e dependem da localização dos depósitos amilóides, o grau de sua prevalência nos órgãos, a duração do curso da doença, a disponibilidade de complicações. O dano renal é típico não apenas com a forma secundária mais comum de amiloidose, mas também na amiloidose hereditária, incluindo.

    Os pacientes com amiloidose dos rins não têm nenhuma reclamação, e apenas a aparência do edema, sua distribuição, fortalecimento da fraqueza geral, uma diminuição acentuada na atividade, o desenvolvimento da insuficiência renal, a hipertensão arterial, a conexão de complicações (por exemplo, , trombose de veias renais com dor e anuria) forçando os pacientes a contactar o médico. Às vezes há diarréia.

    A s simpose mais importante dos rins de amiloidose - proteinúria (proteína na urina). Desenvolve-se com todas as suas formas, mas a maioria característica da amiloidose secundária. Com urina por dia, até 40 g de proteína é liberada, a parte principal do qual é a albumina. Não há proteína na urina. Perda prolongada de proteína pelos rins leva à hipoproteinemia (diminuição da concentração de proteína no sangue) e a síndrome do inimigo resultante.

    Com amiloidose, o inchaço é ganho e persistido no estágio terminal da uremia. A desproteinemia também é manifestada por um aumento significativo na ESP e na mudança em amostras sedimentares. Com amiloidose pronunciada, surge hiperlipidemia (aumento dos lipídios no sangue) devido a um aumento no teor de sangue de colesterol e ácidos graxos. A combinação de proteinúria maciça, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e edema (síndrome nefrótica clássica) é característica de amiloidose com danos renais predominantes.



    Diagnóstico da doença

    No estudo da urina, além da proteína, cilindros, glóbulos vermelhos, leucócitos são encontrados no sedimento.

    Entre outras manifestações de amiloidose, há violações da função do sistema cardiovascular (principalmente sob a forma de hipotensão, hipertensão rara, vários distúrbios de condução e frequência cardíaca, insuficiência cardíaca), bem como o trato gastrointestinal (síndrome de sucção). Muitas vezes, é observado para aumentar o fígado e o baço, às vezes sem sinais explícitos de mudar sua função.

    A aparência e a progressão da proteinúria, especialmente a ocorrência de síndrome nefrótica ou insuficiência renal, na presença de sinais da doença, na qual a amiloidose pode se desenvolver, são de suma importância para o diagnóstico. Mas a amiloidose deve ser pensada e na ausência de instruções sobre tal doença, especialmente quando a causa da patologia renal permanece pouco clara.

    O método de fornecer diagnóstico confiável de amiloidose é atualmente biópsia do corpo, os rins mais confiáveis, mas também a membrana mucosa do reto, com menos frequência o tecido das gengivas, couro, fígado. A confirmação morfológica é necessária em todos os casos em que um estudo cuidadoso da história, incluindo a família, as manifestações clínicas e os indicadores laboratoriais tornam o diagnóstico de amiloidose.



    Tratamento de rins de amiloidose

    O tratamento (específico) de amiloidose não é desenvolvido, que está associado à falta de idéias finais sobre as causas e mecanismos para o desenvolvimento desta doença. Para a previsão, a atividade do tratamento da doença, que levou ao desenvolvimento de amiloidose. Pacientes com amiloidose mostrado longo (1,5-2 anos) recepção de fígado bruto (100-120 g / dia).

    Nos estágios iniciais do processo, as drogas de série de 4-amino-quinolina são prescritas (feitas de 0,25 g de 1 hora por dia sob o controle de exames de sangue, como pode haver uma diminuição nos leucócitos de sangue). O controle Okulist é necessário - é possível depositar derivativos da droga em meios de refração.

    A questão da viabilidade do uso de drogas corticosteróides e citostáticas não é finalmente resolvida. A amolidose deve ser considerada bastante contra-indicada ao tratamento com estas drogas, os cursos de introdução de 5% do sistema de unitiola 5-10 ml em / m são aplicados (30-40 dias). A possibilidade de usar a colchicina é discutida. O volume de terapia sintomática é determinado pela gravidade de certas manifestações (diurético com síndrome de edema significativa, agentes hipotensores na presença de hipertensão arterial e t. D.). A possibilidade de usar hemodiálise e transplante renal no estágio terminal de insuficiência renal durante a amiloidose ainda está sendo estudada.

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