Dermatomiosite juvenil (crianças) - uma doença bastante perigosa. - Em casos raros, pode causar a morte de um pequeno paciente. Como reconhecer a doença astúcia? Leia os múltiplos sintomas da dermatomiosite juvenil neste artigo.
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Dermatomiosite juvenil (crianças) - uma doença de um grupo de doenças difusas do tecido conjuntivo com uma lesão predominante dos músculos esqueléticos proximais, o desenvolvimento da fraqueza muscular, bem como eritema roxo na pele.
Em crianças, a dermatomiomia é mais provável que seja aguda ou subaçada, na estréia da doença, febre, fraqueza, doenças, uma diminuição no peso corporal, Malgia, artralgia, uma redução progressiva na força muscular ocorre.
A imagem clínica da dermatomiosite é geralmente polysysindroma, mas a mais característica da pele e do músculo.
Lesões da pele - sinal característico de dermatomiosite. As manifestações da pele de dermatomiosite incluem erupções eritematosas com um caso lilás no rosto (sintoma «Dermatomitis Pontos»), na área de Decollete, sobre as articulações de Metal Falangie dos pincéis e acima das grandes articulações dos membros, principalmente cotovelo e joelhos. No período agudo em pacientes, muitas vezes celebram a necrose superficial da pele no lugar da lesão, e em posteriormente, atrofia com locais de depreciação. Em alguns pacientes, vermelhidão, descascamento e cracking da pele das palmas das mãos («Mão mecânico»).
A derrota dos navios é especialmente característica das crianças pré-escolares.
Sobre os músculos surpreendidos dos membros e no rosto, muitas vezes é um teste ou edema apertado. Possível desenvolvimento de atrofia muscular.
Normalmente, no início da doença, pacientes com dermatomiosite se queixam de fadiga rápida durante o exercício, dor nos músculos, surgindo espontaneamente e amplificando durante a palpação e os movimentos. Para dermatomiosite, uma lesão simétrica é caracterizada em primeiro lugar dos músculos proximais dos membros, como resultado da qual as crianças não podem usar uma pasta em suas mãos, é difícil para eles levantarem as mãos e mantê-las nessa posição, eles não podem se adequar («Cálculos de sintomas»), vestir-se («Sintoma da camisa»), rapidamente se canse quando caminhar, muitas vezes cair, não pode subir as escadas, sair da cadeira, levantar e segurar as pernas. Com um pesado dano aos músculos do pescoço e das costas, os pacientes não podem rasgar a cabeça do travesseiro, vire e sair da cama. Nos casos mais graves, a fraqueza muscular generalizada está se desenvolvendo com ênfase em um grupo proximal, como resultado da qual os pacientes podem ser quase completamente imobilizados.
Com danos aos músculos da laringe e da faringe, as vozes e a voz porra aparecem, bem como uma deglutição, que pode levar à aspiração de alimentos e saliva. Sob a derrota dos músculos imitadores, a máscara do rosto é observada, com a derrota dos óculos. Lesões pesadas do diafragma e os músculos interroquímicos levam a um colapso. No resultado do polymitis desenvolve hipotrofia muscular.
Em crianças, em contraste com adultos, as contas musculares persistentes, às vezes dolorosas são frequentemente formadas, limitando abruptamente o volume de movimentos.
A derrota das articulações é observada mais de 75% dos pacientes. Artralgia ou poliartrite. As pequenas articulações mais espantadas das escovas (principalmente interfalangeal proximal), joelho e cotovelo. Mudanças articulares são caracterizadas por uma modesta de defiguração e doença durante a palpação e os movimentos. Na maioria dos casos, a síndrome articular é rapidamente presa no contexto do tratamento, apenas 25% dos pacientes observam a formação de contraturas, deformações e metrô em juntas interfaladas com alguma restrição de funcionalidade.
Calcine durante a dermatomiosite em crianças ocorre 3-4 vezes mais muitas vezes do que em adultos. Ele se desenvolve quase 40% dos pacientes principalmente a tempo de 1 a 5 anos após o início da doença. Os calcinos podem ser limitados na forma de focos ou placas individuais e localizados subcutaneamente ou no tecido conjuntivo em torno das fibras musculares, eles também podem ser localizados nas zonas do maior trauma - ao redor do joelho ou nas articulações de cotovelo, ao longo do Aquiles do tendão, Nos quadris, nádegas, ombros. Em pacientes com dermatomiosite de fluxo contínuo-recorrente, o calcino geralmente tem um caráter difuso.
Durante a dermatomiosite, a miocardite é mais crescente, manifesta predominantemente distúrbios de ritmo e condução, diminuição da capacidade contrátil do músculo cardíaco. Em 25% dos pacientes desenvolvendo pericardite com não-letras com sinais pronunciados, desaparecendo rapidamente após o início do tratamento.
Lesão leve manifesta-se uma tosse improdutiva, falta de ar, wheezes não permanentes. Muitas vezes, as crianças encontram pleuris.
A previsão para dermatomiosite juvenil é menos favorável do que com dermatomiosite em adultos. Resultados femininos são anotados principalmente nos primeiros anos após o início da doença no contexto da alta atividade do processo e do fluxo crítico. A sobrevivência dos pacientes 5 anos após o diagnóstico é, em média, mais de 90%. Com o diagnóstico precoce e tratamento ativo a longo prazo, a maioria dos pacientes é capaz de alcançar remissão de longo prazo por muitos anos. A pior previsão é observada em crianças doentes em idade precoce, bem como pacientes com danos graves ao trato gastrointestinal e pulmões.
