Anemia aplástica é uma doença do sangue com uma violação da capacidade da medula óssea de produzir glóbulos. Os primeiros sintomas da doença são fraqueza, aumento da fadiga, má tolerância de premissas recheadas e a aparência do sangramento.
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Conceito de anemia aplástica
A anemia aplástica é uma doença sanguínea, consistindo em violação da capacidade da medula óssea para produzir três tipos principais de glóbulos. Pela primeira vez, esta doença foi descrita por Paul Erlich em 1888. Prazo «Anemia aplástica» foi proposto no início do século XX (da palavra «Aplasia», Significando a ausência de algo ou subdesenvolvido).
Anemia Aplastica é bastante rara doença, é mais comum em pessoas de idade jovem, igualmente frequentemente em homens e mulheres.
Na anemia aplástica, há uma diminuição no número de glóbulos brancos (leucopenia) - este é o primeiro componente da doença e o segundo componente - falta de plaquetas (trombocitopenia), que leva a um aumento do risco de infecções ou sangramento, Quais são as principais causas de morte em crianças com anemia aplástica. Há também um terceiro componente - anemia causada pela falta de glóbulos vermelhos.
As razões para o desenvolvimento da anemia aplástica
Entre as principais razões para o desenvolvimento da anemia aplástica, o aumento da sensibilidade à preparação de medicação (idiossincrasia) desempenha um papel importante. A maioria das vezes a anemia aplástica é causada por cloramphenicol (levomycetin), sulfonilamidas, tetraciclina, estreptomicina, butadion, ouro, barbitúricos, buccarboat, cigaris, anti-hiróide e anti-histamínicos.
Entre os fatores físicos, é necessário alocar os efeitos da radiação ionizante. Maior incidência de aplicações de anemia aplástica em pacientes que receberam radioterapia para doenças do dispositivo de tópico osso, bem como radiologistas e radiologistas.
Em alguns pacientes com anemia aplástica, o desenvolvimento da doença está associado a doenças infecciosas, como hepatite viral (A, B e C). Além do vírus da hepatite, a anemia aplástica pode causar vírus Epstein-Barr, herpes vírus, parvaros e vírus da imunodeficiência humana (HIV).
Sintomas de anemia aplástica
É costume distinguir entre 2 grupos principais de anemia aplástica:
- Congênito (anemia constitucional de Fanconi)
- adquirido como resultado do impacto de vários fatores externos
Os primeiros sintomas da anemia aplástica incluem fraqueza geral, fadiga, tontura, orelhas, má tolerância de premissas recheadas, a aparência de sangramento (nasal, uterina, gastrointestinal, hemorragia na pele), hematomas desmotivadas, dor e articulações desmotivadas,. Gradualmente crescer a palidez da pele e membranas mucosas. Com formas congênitas de anemia aplástica, a pele tem uma característica Ashton. O fígado é um pouco aumentado. Bordamento e linfonodos periféricos não são aumentados.
As crianças com anemia aplástica aumentam a opressão da função de medula óssea.
Anemia aplástica é geralmente caracterizada por um curso pesado ou fácil. Com o curso mais fácil de anemia aplástica, o número de glóbulos vermelhos não é reduzido muito. Às vezes, a falta de um dos tipos de glóbulos prevalece, causando um curso sério de anemia aplástica.
Muitas vezes, uma forma fácil de anemia aplástica se desenvolve em uma forma difícil. Em caso de gravidade moderada, o sangramento do nariz pode ocorrer periodicamente, às vezes não infecções pesadas e anemia leve. Com um curso severo da doença, o paciente é constantemente sofre de infecções fortes e longas, frequentes e severas, anemia pronunciada.
A forma mais comum e grave de anemia aplástica - anemia de Fanconi. Crianças com anemia de Fanconi muitas vezes têm sabores de rim ou ossos. Vícios do desenvolvimento dos ossos do polegar e do pulso são mais frequentemente. Defeitos de desenvolvimento renal podem afetar um rins adicionais, podem ocorrer uma localização renal imprópria.
Tratamento da doença
O tratamento fornece apenas controle temporário sobre a doença. No entanto, entre crianças pequenas com doença grave, que recebem as formas recomendadas de tratamento (transplante de medula óssea), quatro dos cinco sobrevivem e são considerados totalmente cicatrizantes.
O tratamento da anemia aplástica é uma tarefa muito difícil. O primeiro e mais importante passo no tratamento é a eliminação de todos os fatores que podem causar anemia. O segundo passo é o uso cuidadoso de preparações de sangue. No entanto, o principal e único método patogenético de tratamento da anemia aplástica, permitindo contar com a salvação da vida do paciente, é o transplante de medula óssea de um doador compatível realizado em centros de transplante especiais. O transplante deve ser realizado o mais rapidamente possível após o diagnóstico. Sem transferências de medula óssea, a doença avança rapidamente e por vários meses leva à morte.
Crianças com anemia aplástica que nenhum transplante de medula óssea foi feito, não pode ser considerado totalmente cicatrizando, apesar da melhoria prolongada, até que o número de glóbulos se normaliza. Em pacientes com aparente recuperação da anemia aplástica em poucos anos, a recorrência da doença. Mesmo durante a melhoria, o número de células do sangue está abaixo da norma, no entanto, por várias décadas, o grau de redução pode estar acima dos limites perigosos. A frequência de leucemia da doença em pacientes com anemia aplástica é maior do que em pacientes sem anemia aplástica.
Se é impossível escolher um doador como uma droga básica usou a ciclosporina imunossupressora. Em pacientes com anemia aplástica não pesada, o uso dessa droga permite que você conte em alguns casos. Atualmente, os principais centros de pesquisa continuam a estudar novos tipos de tratamento da anemia aplástica.
