A trombocitose primária é uma lesão hematológica em que há uma violação das atividades das células-tronco da medula óssea. Como resultado, os níveis de plaquetas de sangue aumentam significativamente significativamente.
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O conceito de trombocitose primária
A trombocitose primária é uma lesão hematológica relacionada com a síndrome do mieloprolifer-figidamente, na qual há uma violação das células-tronco, caracterizada pela proliferação autônoma de um ou mais brotos hematopópicos na medula óssea. Como resultado, um excesso de células aparece no sangue periférico e, em alguns casos, fígado e baço. Essas doenças que são impressionantes, acima de tudo, pessoas com mais de 60 anos, são bastante raras em crianças e jovens. Assim, por exemplo, a trombocitose prevalência na infância é de aproximadamente 0,09 casos por milhão de crianças de 0 a 14 anos.
Sintomas da doença
Os sintomas da manifestação da doença são variáveis e principalmente diagnosticados aleatoriamente com base em dados da análise geral do sangue realizado com um exame geral do paciente. Os sintomas mais comuns são dores de cabeça. O diagnóstico às vezes é levantado antes do aparecimento de complicações trombóticas ou hemorrágicas. De fato, esses pacientes têm uma maior frequência de complicações associadas à violação da agregação de plaquetas.
Os critérios diagnósticos para trombocitose primária são:
- Número de plaquetas mais de 600 g / l
- Hematokrit inferior a 40% ou sangue normal
- Nível normal de ferritina ou eritrócito normal com um volume médio normal de eritrócitos
- Caryotype medular normal
- A ausência de fibrose medular (ou menos de 1/3 na ausência de um aumento do baço e nível elevado de leucócitos no sangue)
- Falta de anomalias morfológicas ou mudanças citogenéticas indicando a presença de síndrome mieloproliferativa
- Sem causa de trombocitose reativa
Os critérios diagnósticos para trombocitose primária são baseados no agregado de sintomas e dados biológicos com a presença das características do mielogram de medula óssea com um aumento pronunciado no megacariócito, que é responsável pela formação de formação. A biópsia da medula óssea permite que você indique um aumento nas células da medula óssea.
Mecanismos para o desenvolvimento da trombocitose primária
Os mecanismos para o desenvolvimento da trombocitose primária ainda não são conhecidos. Há a teoria do dano clonal à medula óssea (isto é, associada à proliferação de um único clone patológico celular). A doença acaba sendo a mais difícil no caso da clonalidade com um risco particularmente maior de trombose.
Tratamento da trombocitose primária
Atualmente, no tratamento da trombocitose primária, preparações terapêuticas como hidra ou hidrocilia (hidroxiuropeia) são usadas - esta é uma antimídia usada por muitos anos. Essas drogas desempenham um papel em uma diminuição do risco trombótico, reduzindo a viscosidade do sangue, limitando a interação de leucócitos com uma parede vascular e reduzindo o nível de sangue vermelho Tauros. O mecanismo de ação do antimitáltico está associado à opressão do amadurecimento de megakaryócitos na medula óssea (em doses fracas) e o obstáculo às plaquetas de colagem (em doses mais altas).
O interferon-alfa é também um meio efetivo de tratamento com trombocitose, mas é administrado exclusivamente parenteralmente, isto é, ignorar os intestinos, os efeitos colaterais da droga, (síndrome da gripe, violações psiquiátricas), forçadas a abandonar seu uso generalizado hoje.
