Síndrome de Marfan - é considerada uma doença «Condicionalmente mortal», Mas isso não significa que nada possa ser feito. A busca por métodos eficazes de tratamento continua até hoje e, embora os métodos testados sejam usados - droga e operacional.
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Infelizmente, ainda não encontrou fundos para normalizar a troca no tecido conjuntivo em pacientes com síndrome de Martan. Embora alguma melhoria seja observada com uso a longo prazo de esteróides anabolizantes e grandes doses de vitamina C. A base do tratamento medicamentoso é o propósito de B-AdrenoBlockers. Em caso de expansão da aorta, e especialmente na presença de regurgitação (fluxo sanguíneo reverso), eles reduzem a emissão da aorta e, consequentemente, a carga em suas paredes, ajustam a hipertensão arterial que acompanha. A dose de propranolol pode ser de 40 a 200 mg / dia. Como a experiência mostra mais lucrativa de usar b-adrenoblastores duráveis, por exemplo, Atenolol em uma dose de 25 a 150 mg / dia.
Regurgitação sob o prolapso da valva mitral, a arritmia também requer a nomeação de B-AdrenoBlockers. Acredita-se que os b-adrenoblastos impedem o risco de morte súbita em pacientes com síndrome de Marfan. No entanto, é também necessário saber que os b-adrenosbloclars podem contribuir para a deterioração da condição do paciente, que se manifesta pelo ganho de tontura, fraqueza, diminuição da capacidade de trabalho, especialmente em jovens com hipotensão.
A patologia do esqueleto com síndrome de Marfane é geralmente revelada a idade por 5 anos e às vezes progride com velocidade incrível, embora as dimensões alongadas dos membros e dedos sejam os chamados dollyoshelomelia e o Arahanodactilia já foi perceptível em um recém-nascido. Acredita-se que, nesses casos, a deficiência de algumas macroelementos (cálcio, magnésio, zinco, cobre) e proteínas participantes «Construção» Tecido conjuntivo, então eles começam a falar sobre a eficiência dos aditivos alimentares contendo as macroelementos acima, bem como ácido hialurônico, Vikasol, Secopalcyferol.
No sangue de pacientes com síndrome de Marfan, um nível elevado de hormônio somatotropico é frequentemente observado, então «Supressão do excesso de crescimento» Recomenda-se usar entripats de alta log em nutrição desde a primeira infância para reduzir a secreção do hormônio somatotrópico.
Os pacientes com síndrome de Marfan devem conter uma quantidade suficiente de magnésio (estudos realizados em animais de laboratório, mostraram que, com danos artificiais à aorta, durante a dieta subsequente com um alto teor de magnésio, uma recuperação mais rápida do defeito está em andamento do que com dieta com conteúdo normal e baixo). Porque o uso de preparações de magnésio leva à correção de drogas de deficiência de magnésio no prolapso da válvula mitral.
Um diagrama exemplar de terapia (tratamento) com impacto no tecido de ligação sob a síndrome de Marfana deve necessariamente incluir ácido ascórbico (na ausência de patologia de oxalúria e urolitia) sob a forma de coquetéis com leite, iogurte; dose - de 1,0 a 4,0 g por dia, dependendo da idade. Preparações contendo sulfato de glucosamina são recomendados; dose de 12 anos e adultos - 1,5 g uma vez por dia durante as refeições, para beber com muita água; Curso - 1,5 meses. No próximo ano, você pode usar drogas contendo condroitinixfate. Dose: crianças menores de 1 ano - 250 mg, de 1 ano a 5 anos - 500 mg, de 6 a 12 anos - 500-750 mg, adultos - 1,5-2,0 g durante as refeições; beber com muita água; Curso - 2 meses. Além disso, um ácido âmbar pode ser incluído no curso do tratamento (em uma cápsula 100 mg); 1-2 cápsulas 2 vezes ao dia, curso - 3 semanas. Preparações de magnésio são amplamente utilizadas.
Outra preparação recomendada - carnitina de cloreto, solução de 20%; Dose para crianças de 1 ano - 5-10 gotas, de 1 ano a 6 anos - 15 gotas, de 6 a 12 anos - 30-40 gotas, mais de 12 anos - 1 colher de chá 3 vezes ao dia, depois de comer; Curso - 1 mês. Complexos vitamínicos e minerais também são recomendados com frequência - 1 mês; Aditivos contendo L-lisina; dose - dependendo da idade; Multiplicidade de recepção - 2 vezes por dia; Curso - 1 mês; tocoferol; dose com 12 anos e adultos de 400 a 800 UI no dia.; Curso - 3 semanas.
O tratamento operacional de deformações de tórax e coluna é um procedimento traumático, muitas vezes complicando pleurítico, pericardite, pneumonia em períodos pós-operatórios precoces e atrasados. A questão da viabilidade da toracoplastia durante as deformações do peito foi repetidamente discutida nos simpósios dedicados às patologias do tecido conjuntivo, e hoje os especialistas em várias regiões adotaram a posição, negando a viabilidade de toracoplastia na síndrome de Martan.
De acordo com os dados mais recentes, a mortalidade pós-operatória em pacientes com síndrome de Martan está constantemente decrescente (que não pode se regozijar). Após as operações realizadas usando próteses, os pacientes são totalmente capazes.
E agora algumas palavras sobre a atividade dos pacientes. Esforço físico não é excluído, mas você precisa lembrar que tudo é bom com moderação. A questão do contato, bem como grupo, esportes de jogos e trabalho de gravidade foi claramente adotada negativamente. Bem-vindo a natação.
