About the treatment of marfana syndrome

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  • Tratamento de medicia

    Sobre o tratamento da síndrome de MarfanaInfelizmente, ainda não encontrou fundos para normalizar a troca no tecido conjuntivo em pacientes com síndrome de Martan. Embora alguma melhoria seja observada com uso a longo prazo de esteróides anabolizantes e grandes doses de vitamina C.

    A base do tratamento medicamentoso é o propósito de B-AdrenoBlockers. Em caso de expansão da aorta, e especialmente na presença de regurgitação (fluxo sanguíneo reverso), eles reduzem a emissão da aorta e, consequentemente, a carga em suas paredes, ajustam a hipertensão arterial que acompanha. A dose de propranolol pode ser de 40 a 200 mg / dia. Como a experiência mostra mais lucrativa de usar b-adrenoblastores duráveis, por exemplo, Atenolol em uma dose de 25 a 150 mg / dia.

    Regurgitação sob o prolapso da valva mitral, a arritmia também requer a nomeação de B-AdrenoBlockers. Acredita-se que os b-adrenoblastos impedem o risco de morte súbita em pacientes com síndrome de Marfan. No entanto, é também necessário saber que os b-adrenosbloclars podem contribuir para a deterioração da condição do paciente, que se manifesta pelo ganho de tontura, fraqueza, diminuição da capacidade de trabalho, especialmente em jovens com hipotensão.

    A patologia do esqueleto com síndrome de Marfane é geralmente revelada a idade por 5 anos e às vezes progride com velocidade incrível, embora as dimensões alongadas dos membros e dedos sejam os chamados dollyoshelomelia e o Arahanodactilia já foi perceptível em um recém-nascido. Acredita-se que, nesses casos, a deficiência de algumas macroelementos (cálcio, magnésio, zinco, cobre) e proteínas participantes «Construção» Tecido conjuntivo, então eles começam a falar sobre a eficiência dos aditivos alimentares contendo as macroelementos acima, bem como ácido hialurônico, Vikasol, Secopalcyferol.

    No sangue de pacientes com síndrome de Marfan, um nível elevado de hormônio somatotropico é frequentemente observado, então «Supressão do excesso de crescimento» Recomenda-se usar entripats de alta log em nutrição desde a primeira infância para reduzir a secreção do hormônio somatotrópico.

    Os pacientes com síndrome de Marfan devem conter uma quantidade suficiente de magnésio (estudos realizados em animais de laboratório, mostraram que, com danos artificiais à aorta, durante a dieta subsequente com um alto teor de magnésio, uma recuperação mais rápida do defeito está em andamento do que com dieta com conteúdo normal e baixo). Porque o uso de preparações de magnésio leva à correção de drogas de deficiência de magnésio no prolapso da válvula mitral.

    Um diagrama exemplar de terapia (tratamento) com impacto no tecido de ligação sob a síndrome de Marfana deve necessariamente incluir ácido ascórbico (na ausência de patologia de oxalúria e urolitia) sob a forma de coquetéis com leite, iogurte; dose - de 1,0 a 4,0 g por dia, dependendo da idade. Preparações contendo sulfato de glucosamina são recomendados; dose de 12 anos e adultos - 1,5 g uma vez por dia durante as refeições, para beber com muita água; Curso - 1,5 meses. No próximo ano, você pode usar drogas contendo condroitinixfate. Dose: crianças menores de 1 ano - 250 mg, de 1 ano a 5 anos - 500 mg, de 6 a 12 anos - 500-750 mg, adultos - 1,5-2,0 g durante as refeições; beber com muita água; Curso - 2 meses. Além disso, um ácido âmbar pode ser incluído no curso do tratamento (em uma cápsula 100 mg); 1-2 cápsulas 2 vezes ao dia, curso - 3 semanas. Preparações de magnésio são amplamente utilizadas.

    Outra preparação recomendada - carnitina de cloreto, solução de 20%; Dose para crianças de 1 ano - 5-10 gotas, de 1 ano a 6 anos - 15 gotas, de 6 a 12 anos - 30-40 gotas, mais de 12 anos - 1 colher de chá 3 vezes ao dia, depois de comer; Curso - 1 mês. Complexos vitamínicos e minerais também são recomendados com frequência - 1 mês; Aditivos contendo L-lisina; dose - dependendo da idade; Multiplicidade de recepção - 2 vezes por dia; Curso - 1 mês; tocoferol; dose com 12 anos e adultos de 400 a 800 UI no dia.; Curso - 3 semanas.


    Cirurgia

    Com aneurisma aórtico, separando aneurisma, o vício da válvula aórtica com os sintomas de pacientes com insuficiência cardíaca com síndrome de Marfana só pode ser ajudado pelo tratamento operacional. Os métodos de tratamento cirúrgico têm seu próprio testemunho de próteses: aorta estendida aneurismática (mais de 6 cm) é substituída por endo- ou exoprótese. Quando o prolapso da válvula mitral no caso «Estábulo», Até mesmo regurgitação pronunciada (fluxo sanguíneo na direção oposta), as próteses válvulas não conduzem, pois tem um curso relativamente favorável e previsão na ausência de complicações. Com rápida progressão da regurgitação para pronunciada ou adesão da falha ventricular esquerda, é necessária uma substituição de válvula mitral. Em todos os pacientes com patologia da aorta e da valva mitral, há risco de endocardite infecciosa, portanto, no caso de pequenas e grandes intervenções operacionais, a prevenção primária de antibióticos deve ser realizada.

    O tratamento operacional de deformações de tórax e coluna é um procedimento traumático, muitas vezes complicando pleurítico, pericardite, pneumonia em períodos pós-operatórios precoces e atrasados. A questão da viabilidade da toracoplastia durante as deformações do peito foi repetidamente discutida nos simpósios dedicados às patologias do tecido conjuntivo, e hoje os especialistas em várias regiões adotaram a posição, negando a viabilidade de toracoplastia na síndrome de Martan.

    De acordo com os dados mais recentes, a mortalidade pós-operatória em pacientes com síndrome de Martan está constantemente decrescente (que não pode se regozijar). Após as operações realizadas usando próteses, os pacientes são totalmente capazes.

    E agora algumas palavras sobre a atividade dos pacientes. Esforço físico não é excluído, mas você precisa lembrar que tudo é bom com moderação. A questão do contato, bem como grupo, esportes de jogos e trabalho de gravidade foi claramente adotada negativamente. Bem-vindo a natação.

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