Ichthyosis, form ichthyosis

Contente

  • Forma ictiose
  • Diagnóstico de ictiose
  • Tratando ictiose

  • Ichtiose e dermatoses ictiodina (ictiose eritrodermia)
    fazer um grupo de doenças heterogêneo (heterogêneo) caracterizado
    Peeling excessivo da pele. Prazo «ictiose» Vem do grego «Ichthy», Significado «peixe». Mais frequentemente se encontre hereditária
    formas de ictiose, mas a ocorrência desse estado não é excluída
    Em relação a outras doenças.

    Esta é a forma mais comum de doenças hereditárias
    ENOT (1: 3000 - 1: 4500 população). A causa da doença é desconhecida.
    Distinguir entre várias formas clínicas causadas por vários grupos
    genes mutantes cujo defeito bioquímico é finalmente não
    decodificado. Dar grande importância à insuficiência de vitamina A,
    Endocrinopatia (violação das atividades das glândulas endócrinas - pitpofunction da glândula tireóide, germe).



    Forma ictiose

    Ichtiose comum (vulgar) - A forma mais frequente.
    É herdado pelo tipo autossômico dominante (a herança é transmitida para as crianças de
    pais com forma congênita
    Doenças). Desenvolve-se no primeiro 2-3
    Ano da vida da criança e é caracterizada pela pele seca, educação
    em sua superfície de frango branco ou cor acinzentada, em pesado
    Casos adquirem uma visão de placas marrons e placas grosseiras, densas
    Ao toque. A pele das grandes dobras e dobras da pele permanece não afetada.
    Na face da peeling é geralmente insignificante, nas palmas e solas
    enfatize o desenho das linhas de pele. Potting é reduzido, possível
    Distrofia de pregos e cabelo. Ictiose comum é frequentemente
    combinado com dermatite atópica, eczema seborréico, brônquico
    Asma. Condição da pele está melhorando com a idade, no verão e quando
    alta umidade, piora no clima frio seco.

    Ictiose abortiva - Variedade de fluxo facilmente
    Ictiose comum, caracterizada por pele seca e rugosidade
    Com a presença de pequenos combatentes de cubos em extensas superfícies
    membros e nádegas.

    Ictiose branca Diferente com escalas brancas.

    Agulha - A presença de córneis verrugas na forma de picos e agulhas pontiagudos.

    Ictiose, formam ictioseIchtiose simples (combustível, pitiriazífuma) - A formação de pequenas (até 0,5 cm) de escalas de semeadas cinza ligadas à pele apenas em sua parte central.

    Ictiose em forma de vela - A presença de escalas grossas de cor cinza suja, bem adjacente a um ao outro como escudos (assemelham a pele de cobra).

    Ictiose negra Difere em escamas pretas acastanhadas, sentando-se firmemente na pele.

    Ictiose brilhante - A transparência das escalas e localização deles principalmente nos membros.

    Ictiose x-gancho desenvolve-se, por via de regra, devido a
    Insuficiência de sulfataase esteróide placentical. diferente
    ictiose comum ele pode existir de nascimento. Clínica completa
    A imagem é observada apenas em meninos. Escalas têm maior
    Tamanhos do que com ictiose comum, cor acastanhada. Derrota
    Mais extenso, o processo pode estar envolvido no processo, pescoço, pescoço, traseira
    Pés, curvando superfícies de membros, em menor extensão de volta,
    Parte misular da cabeça. Mais intenso que quando comum
    ichtiose espantada barriga. Não afeta palmeiras e solas da pele. Muitas vezes observe nublado
    córnea, hipogonadismo (subdesenvolvimento de órgãos genitais), criptorquismo (falta de um ou ambos os ovos no escroto). Vários vícios podem ser observados
    Desenvolvimento (microcefalia, estenose de gatekeeper, anomalias de esqueleto),
    retardo mental.

    Ichthyosis eritrodermia (Ictiose congênita
    Eritrodermia brock). A diferença clínica da ictiose comum é
    existência de inflamação do nascimento.

    Erythrodermia ontyoziforous bulloz congênito (hiperceratose
    Epidermolítico) - Educação de bolhas e a presença de sintomas
    Nikolsky (O pacote da epiderme com a formação de bolhas: a pele se torna
    Semelhante ao papel de cigarro)
    .

    Eritrodermia ichtozifororo congênito Neboral - Educação
    grandes escalas, firmemente fixadas ao couro (especialmente em
    Áreas das dobras da pele), acelerar a unha e o crescimento do cabelo, hiperidrose
    Palmas e solas.

    Congênito - ictiose hereditária decorrente durante o período de desenvolvimento intra-uterino e detectado pelo recém-nascido.

    Ictiose adquirida. Desenvolvimento de pele seca e descascando não
    necessariamente devido a razões hereditárias. Isto acontece
    Tumores malignos, distúrbios alimentares, distúrbios do câmbio,
    Terapia médica. Para tumores malignos são anotados
    Reduzindo a síntese de lipídios dérmicos, má absorção (síndrome de sucção prejudicada - caracterizada por desordem
    Sucção no intestino delgado de um ou vários nutrientes e a ocorrência
    Violações de processos de câmbio)
    , imune
    Violações. Muitos distúrbios alimentares são acompanhados por patológicos
    mudanças no metabolismo vitamina A. Renal crônico
    Insuficiência leva à hipervitaminose a - faz com que a degradação
    e descascando a pele. Hipovitaminose a- a causa da hiperkeratose folicular
    E pele seca. Mecanismos para o desenvolvimento de drogas ictiose são diferentes.



    Diagnóstico de ictiose

    O diagnóstico pré-natal de ictiose congênita é realizado em
    História familiar correspondente. Biópsia da pele fetal
    entre as 19 e 21 de semana pode revelar o espessamento da camada de chifre, que não é
    Observado normalmente até a 24ª semana. Isso corresponde à placa
    ictiose, hiperceratose epidermolítica, «O fruto de harlequin».



    Tratando ictiose

    • Praticamente com todas as formas de ictiose - Vitamina A Cursos por 2-3 meses 2-3 vezes por ano ou Tigazon (Etretinat);
    • Com ichtiose seca eritérmia e ictiose lamelar -
      Etretinat, isotretinoína 0,5 mg / kg. Retinoides são contraindicados em
      gravidez;
    • com forma bulla - cloxacilina ou eritromicina;
    • Meio queratolítico: 6% de pomada de salicílico, 5-10% de pomada com uréia.

    O curso da ictiose adquirida é geralmente facilitada no tratamento
    A doença principal. A terapia de ictiose congênita é complexa, especialmente sua
    Formas pesadas.

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