The main symptoms of amyloidosis

Contente

  • O conceito de amiloidose
  • Causas e mecanismo para o desenvolvimento de amiloidose
  • Sintomas básicos da doença



  • O conceito de amiloidose

    A amiloidose é uma doença, que baseia-se na violação heterogênea do metabolismo proteico, sob a qual a substância da natureza proteica é depositada nos tecidos de diferentes órgãos - amilóide. Distinguir sistema e amiloidose local. Com o último, os sedimentos do amilóide são localizados apenas em um determinado órgão.



    Causas e mecanismo para o desenvolvimento de amiloidose

    Os principais sintomas da amiloidoseNatureza e mecanismos para o desenvolvimento de amiloidose não são claros. Acredita-se que o desenvolvimento da doença é produtos de proteína - o antecessor do amilóide. Isso ocorre sob a influência de um fator específico de liberação amilóide, cuja produção é realizada por células sanguíneas devido a um defeito genético ou sob a influência de agentes provocadores. A acumulação da proteína predecessora em conjunto com violações de seu catabolismo e (ou) reabsorção leva à produção de proteína amilóide, a partir do qual o amilóide consiste em 96-98%.

    Devido à falta de conhecimento sobre os fatores que afetam o desenvolvimento da amiloidose sistêmica, e o mecanismo de seu desenvolvimento, a doença é feita para dividir sobre genética (hereditária), primária, secundária e senil. A amiloidose genética desenvolve-se como resultado de defeitos hereditários dos sistemas enzimáticos envolvidos na síntese de proteínas. É encontrado em várias formas (família, neuropática, etc.), entre os quais a amiloidose durante doenças periódicas é mais importante nos países da CEI.

    Amiloidose primária ocorre isolado, o motivo de ele não está instalado. O precursor de fibrilas amilóides e amilóides são os derivados das cadeias de luz de imunoglobulinas.

    A amiloidose secundária surge contra o fundo de distúrbios pronunciados de metabolismo de proteína, mais frequentemente - como resultado de infecções crônicas, tuberculose, sífilis, malária, processos de bombeamento de longo prazo nos pulmões, osteomielite. É menos provável que desenvolva amiloidose com poliartrite reumatóide, linfogranulomatosis, actinomicose, doença do mieloma. Com amiloidose secundária, a proteína amilóide é representada por uma proteína anormal, amiloidvyvobodynaya fator - Interleucina-1.

    Lugar especial ocupa a chamada amiloidose senil, que é caracterizada pela derrota do coração, cérebro e do pâncreas. A maioria das formas locais de amiloidose não possui um fator causal estabelecido e é designado como amiloidose idiopática.

    A amiloidose primária é caracterizada pela deposição de amilóides em torno de fibras de colágeno, secundária - pela localização quase shudding. Como resultado, a amiloidose primária é mais freqüentemente afetando o trato digestivo, amêndoas, pele, coração, nervos e grandes embarcações, e órgãos secundários - internos, e neles, em primeiro lugar, pequenas embarcações. Neste caso, a substância amilóide é adiada na parede e, em seguida, se espalha para a periferia da embarcação, movendo-se ainda mais no tecido conjuntivo adjacente.

    Por frequência de sedimento de amilóide, órgãos e sistemas pode ser posicionado na seguinte ordem:

    • baço
    • rim
    • glândulas supra-renais
    • fígado
    • gastrointestinal
    • Os linfonodos
    • pâncreas
    • próstata
    • um coração
    • cérebro
    • couro



    Sintomas básicos da doença

    Os sintomas da amiloidose dependem da localização preemptiva dos sedimentos amilóides e do grau de violação da função do órgão afetado.

    A amiloidose do coração é mais frequentemente primária. É caracterizado por sintomas de insuficiência cardíaca progressiva, em paralelo com o qual (ou um pouco mais cedo) existem vários distúrbios de condutividade e ritmos cardíacos.

    A amiloidose do trato gastrointestinal é geralmente manifestada por síndrome de diarina, menos muitas vezes desenvolve síndrome de absorção mal. Com a derrota do esôfago, a disfagia. Em geral, os distúrbios da absorção levam ao desenvolvimento de poliipovitaminose e perda de peso até a Cachecexia. Muitas vezes, o aumento do tamanho da linguagem é detectado, o que leva ao pensamento de amiloidose primária. Normalmente, um aumento no tamanho do fígado e do baço, não acompanhado por um terço dos pacientes com prejuízo das suas funções.

    A amiloidose do fígado isolada é extremamente rara, lesões combinadas são geralmente encontradas, especialmente com amiloidose secundária. Entre os principais sintomas, um aumento no fígado prevalece, que, no entanto, pode se desenvolver em fases posteriores da doença. Fígado com massa apertada, escapada baixa. A icterícia raramente é observada e não é novântica. Icterícia é possível no contexto da amiloidose primária do fígado. Em alguns casos, a síndrome hemorrágica pode desenvolver.

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