A agranulocitose também é chamada de leucopenia profunda, porque para esta doença é caracterizada por uma queda muito acentuada no número de leucócitos, e às vezes o seu desaparecimento completo. Mais sobre agranulocitose e suas formas - leia o artigo.
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A agranulocitose é caracterizada por uma diminuição acentuada ou ausência em leucócitos granulados de sangue periférico. Casos únicos desta doença foram descritos em 1907 por Turk, e em 1922, Schulg lhe deu uma característica clínica e hematológica detalhada e o nome da angina agranulócito. Schulg considerou a característica desta doença, a presença de angina necrótica ou focos necróticos em membranas mucosas, alta temperatura e diminuição acentuada no número de leucócitos (2-1) g / L com linfocitose relativa - até 80-90% e um diminuir em quase diminuição nos granulócitos.As mulheres sofrem agranulocitose com mais frequência do que homens, crianças com menos frequência que os adultos.
Por razões que determinam o desenvolvimento da doença incluem infecções, sepse, tuberculose, título abdominal, crescimento de leucemia, metástases de câncer e outras neoplasias malignas na medula óssea, bem como a utilização de medicamentos, tratamento de energia citostático (antitumor).
De acordo com o mecanismo de desenvolvimento, 2 formas de agranulocitose são isoladas - imune e myelotóxico.
A reação do antigénio - o anticorpo passa na presença do Hapten (fragmento da molécula de biopolímero ou composto químico artificialmente sintetizado), cujo papel é mais frequentemente realizado por medicamentos. Anticorpos agranulocíticos mostram sua ação primeiro em sangue periférico, o resultado do qual é a morte de granulócitos neutrofílicos maduros, e então mais jovens granulócitos localizados em princípio às células precursoras da fileira granulocírica na medula óssea na medula.
O desenvolvimento desta forma de agranulocitose é a resposta do corpo em resposta à recepção de um ou outro medicamento. Existem muitos medicamentos diferentes que podem contribuir para o desenvolvimento da agranulocitose imunológica. Estes incluem: amidopin, butadion, fenacetina, etc.
Deve ser lembrado que substâncias químicas e medicinais dependendo do mecanismo de ação pode causar mielotóxico em alguns casos, e no segundo - agranulocitose imune.
A agranulocitose medicinal é observada pelo início agudo com um aumento da temperatura para 38-39o, a aparência da angina, estomatite, com desenvolvimento em alguns casos da mucosa oral, laringe e esôfago.
Mudanças no sangue de periferia dependem da gravidade da doença.
Caracteriza leucopenia crescente (até 1-3 g / l) reduzindo o número de granulócitos neutrofílicos no sangue periférico quase ao seu desaparecimento completo. No esfregaço (ao conduzir uma análise), muito poucas células são apresentadas principalmente linfócitos. Às vezes, a monocitose, células reticulares e plasmocidas reticulares e plasmocidas são observadas no sangue periférico. Anemia e trombocitopenia geralmente não são observadas, exceto em casos muito difíceis.
Ao deixar o estado de agranulocitose, uma reação leucemóide é muitas vezes se desenvolve com o número de leucócitos de 30 g / l e acima em sangue periférico, com a aparência de jorrantes, promoelócitos, etc.
Tal imagem é geralmente de curta duração, pode ser observada literalmente um par de horas. Então, como o paciente se recupera, os indicadores de sangue são normalizados. A duração da agranulocitose imune na maioria dos casos é uma e meia - duas semanas, às vezes mais.
A agranulocitose mielotóxica mais frequentemente surge como uma manifestação de doença citostática e é caracterizada pela cessação de produtos de granulócitos neutrófílicos devido à geração ao nível da célula predecessora de mielofoes ou células-tronco. Neste caso, não apenas o número de granulócitos, mas também linfócitos, plaquetas e glóbulos vermelhos.
A causa do desenvolvimento de agranulocitose mielotóxica pode ser drogas, lesões metastáticas da medula óssea tumoral, leucemia, etc.
Pacientes mesmo antes da aparência de sinais da doença diminuem o número de leucócitos, plaquetas e reticulócitos. O lago pode desenvolver - até 0,5-0,1g / l. O número de granulócitos neutrófílicos no sangue periférico diminui quase ao seu desaparecimento completo.
No contexto de mudanças pronunciadas no sangue periférico e na medula óssea, a angina aparece, estomatite, às vezes o sangramento das gengivas, sangramento nasal, hemorragia sob a pele. Em outros casos, apenas as membranas mucosas da boca e laringe são afetadas.
A razão para a lesão das membranas mucosas em agranulocitose mielotóxica é enfraquecer as forças protetoras do corpo, e, portanto, as ações de microrganismos patogênicos são ativadas. Além disso, as drogas citostáticas (antitumorais) afetam todas as células proliferadoras, incluindo canais digestivos mucosos. Essas mudanças podem durar de uma ou duas semanas antes do mês e mais.
Antes de deixar o estado de agranulocitose na medula óssea, um grande número de mielócitos e explosões aparecem. Metamielócitos, mielócitos, monócitos e plasmocidas são encontrados no sangue perfeitório.
Previsão da agranulocitose sob condições assépticas (estéril), o uso de antibioticoterapia, e em casos de agranulocitose imunológica - e terapia esteróide na maioria dos casos - favorável.
